Nazaj na arhiv
12. 4. 2010
dr. Janez Sketelj
UL, Medicinska fakulteta
Inštitut za patološko fiziologijo


Prionska PET-detektivka
Razvoj zgodnjih diagnostičnih postopkov za prionske bolezni

Prionske bolezni so neogibno smrtne degenerativne bolezni živčevja. Zaenkrat še ni zdravila zanje, saj jih lahko zanesljivo prepoznamo šele po smrti. Obenem prionske bolezni predstavljajo majhno, a prepoznano epidemiološko tveganje pri presajanju tkiv in organov in pri transfuziji krvi. Predavanje bo na kratko povzelo prizadevanja za razvoj zanesljive zgodnje prepoznave prionskih bolezni.

V sodelovanju s Kvarkadabro.




Prion je ime za proteinski kužni delec brez nukleinske kisline, ki ga je leta 1982 skoval Stanley B. Prusiner, prejemnik Nobelove nagrade za odkritje tega "novega biološkega principa kužnosti". Razlaga, da je proteinski delec brez dedne snovi sposoben razmnoževanja in s tem tudi nosilec kužnosti, je bila revolucionarna novost. Prion ima identično zaporedje aminokislin kot normalni celični prionski protein, čigar fiziološke funkcije še niso pojasnjene. Nastanek bolezni je povezan s pretvorbo normalnega prionskega proteina v "izprijeni" prion. Ključni del pretvorbe je sprememba prostorske zgradbe molekule prionskega proteina, ki ob tem izgubi normalno funkcijo in se prične združevati v prionske agregate in netopne vlaknaste odlage v živčnem tkivu (t.i. prionski amiloid). 

Prionske bolezni strokovno imenujemo prenosljive spongiformne encefalopatije. Gre za opisno ime, ki pove, da pri teh boleznih - zaradi propada živčnih celic - možgansko tkivo vsebuje polno majhnih luknjic in je zato gobastega videza (angl. sponge = goba) pod mikroskopom. Do nastanka prionskih bolezni lahko pride na tri načine. (1) s spontano pretvorbo normalnega prionskega proteina v prion (tako naj bi nastala najpogostejša prionska bolezen ljudi, t.i. sporadična Creutzfeldt-Jakobova bolezen, katere pogostnost je 1 - 2 primera na milion ljudi na leto in se kaže kot demenca starejših ljudi), (2) zaradi mutacije gena za prionski protein, ki olajša in pospeši njegovo pretvorbo v prion (npr. pri Gerstmann-Straussler-Scheinkerjev sindromu), ali pa zaradi (3) vnosa priona v organizem s hrano, tkivnimi presadki, transfuzijo krvi ali kirurškimi instrumenti. 

PET je okrajšava angleškega imena za pozitronsko izsevno tomografijo (Positron Emission Tomography), klinično in raziskovalno medicinsko slikovno metodo, pri kateri v kri preiskovanca vbrizgamo sledilno molekulo, označeno z enim izmed kratkoživečih radioaktivnih izotopov, potem pa z beleženjem izsevanih žarkov gama v tomografu računalniško izdelamo prostorsko sliko razporeditve sledilca v telesu in lahko opazujemo časovni potek njenega spreminjanja. Z izbiro različnih sledilcev lahko opazujemo raznolike fiziološke procese, posebno mesto pa je metoda našla v medicinski diagnostiki npr. v onkologiji in nevrologiji. Video prikazuje osebni pogled na razvoj sledilca [18F]FDDNP za prepoznavo prionskih amiloidnih odlag v možganih.
OSNOVNE INFORMACIJE
individualni obisk
skupinski obisk

* pridržujemo si pravico do spremembe
© 2014 Hiša eksperimentov